+3 (067)191-27-92
+3 (063)373-65-33

Кожные ксантомы

Кожные ксантомыКожные ксантомы локализуются преимущественно в подмышечных впадинах, на веках, складках кожи, на мошонке и в паховых складках. Ксантомы располагаются также в полости рта, язычке, гортани. Цвет кожных ксантом варьирует от лимонно-желтого до темно-коричневого; в них содержится в 10-20 раз больше, чем обычно, холестерина.

Расстройства функции гипофиза возникают вследствие поражения ксантомами твердой мозговой оболочки или костей основания черепа со сдавленней ножки гипофиза или вследствие давления на субталамическую область, или при локализации гранулем в самой ткани гипофиза. Ксантоматозные гранулемы часто локализуются в костях, особенно черепа, таза и в верхней трети бедра.

Они могут приводить к деформации лица и переломам костей.

При рентгенографии в плоских костях черепа видны четко очерченные мелкие, диаметром 1-2 см кисты. Разрушение альвеолярных лунок иногда приводит к потере зубов.

Заболевание в целом носит доброкачественный характер: наблюдается стабилизация и даже спонтанная регрессия. При мочевом изнурении необходима заместительная терапия питуитарными гормонами.

Заболевание относят к болезням аутоиммунной природы, хотя прямых доказательств этому нет. Рассеянный склероз (КХХ 3.2.4). Эту болезнь разные авторы относят к аутоиммунным заболеваниям, вирусным болезням или к болезням липидного обмена, связанным с диетическим дефицитом ненасыщенных жирных кислот.

В склеротических бляшках мозга, характерных для рассеянного склероза, обнаружено большое количество эфиров холестерина и малое содержание сфингомиелина, плазмалогена, насыщенных и ненасыщенных жирных кислот с длинными цепями. Болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелиновый липоидоз) (КХХ 3.2.5). Это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором вследствие дефицита лизосомальной сфингомиелиназы в мозге накапливается большое количество сфингомиелина с одновременным повышением уровня свободного их эфиросвязанного холестерина.

Накопление сфингомиелина происходит также в печени и селезенке.

Клиническое течение неблагоприятное: быстро развиваются спастические параличи, глухота, слепота, наблюдается задержка в психическом развитии. Летальный исход при инфантильной форме по классификации Сгокег наблюдается к возрасту 1-3 года.